Семейные мозговые заболевания

В маленькой группе довольно редких заболеваний особое причинное значение предрасположения обнаруживается определенно выраженной посемейностью их возникновения. Эта область сильно суживается, если строго исключать всякую возможность сифилитического происхождения. Классическим примером является хорея Huntington'a, которую иногда можно бывает проследить в целом ряду поколений. Дело идет о незаметно начинающемся в среднем возрасте, медленно прогрессирующем, неизлечимом слабоумии с хорееподобными подергиваниями, в основе которого лежит хроническое заболевание клеток коры и полосатого тела, ведущее к их гибели. Равным образом сюда принадлежит амауро-тическая идиотия, поражающая нескольких братьев и сестер одного за другим в первые годы жизни, особенно в польско-еврейских семьях, и через несколько лет ведущая к смерти. Быстро развивающееся, глубокое слабоумие сопровождается слепотой (бледный диск с вишнево-красным пятном в области macula), параличем и атрофией мышц, контрактурами, судорогами. В основе лежит общее своеобразное заболевание нервных клеток (вздутие, веретенообразное расширение отростков, отложение продуктов распада). Аналогичный болезненный процесс, но медленнее протекающий и не ведущий к смерти, наблюдается и у детей старшего возраста (юношеская форма амауротической идиотии). Наконец, следует упомянуть еще также фамильную форму: “aplasia axialis extracorti-calis congenita” — в детстве наступающее, медленно развивающееся умеренное слабоумие со спастическими явлениями, при котором удается доказать наличность распространенного исчезания миэлиновых оболочек в большом мозгу и мозжечке.